ลูกช้ำง่าย ระวังโรคฮีโมฟีเลีย อันตรายกว่าที่คิด

โรคฮีโมฟีเลียเลือดออกง่าย หยุดยาก เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากความผิดปกติเกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือด เป็นโรคที่พบไม่บ่อย โดยมากพบในเพศชาย

หากพบว่าบุตรหลานของท่านโดยเฉพาะในเด็กผู้ชาย มีภาวะเลือดออกง่ายหยุดยาก มีจ้ำเขียวตามตัวหรือแขนขา โดยเฉพาะมักมีเลือดออกในข้อและกล้ามเนื้อ นั่นอาจเป็นอาการและสัญญาณของโรคฮีโมฟีเลีย

ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย จะมีโปรตีนตัวหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือดหายไปหรือมีไม่เพียงพอ โปรตีนเหล่านี้รู้จักกันในนาม แฟคเตอร์ (Factor) ซึ่งมีอยู่ในเลือดตามธรรมชาติ ร่างกายจะต้องอาศัยแฟคเตอร์ (Factor) เหล่านี้ในการทำให้เลือดแข็งตัว และช่วยรักษาแผลเมื่อร่างกายได้รับบาดเจ็บหรือสูญเสียเลือด นับเป็นความโชคดีที่ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียสามารถดำเนินชีวิตด้วยความกระฉับ กระเฉง คล่องแคล่ว หากได้รับการรักษาที่เหมาะสมภายใต้การกำกับดูแลของแพทย์

โรคฮีโมฟีเลีย แบ่งได้เป็น 3 ชนิด คือ

ฮีโมฟีเลีย เอ (หรือ classical hemophilia) มีแฟคเตอร์ 8 (factor VIII) ในปริมาณที่ไม่เพียงพอหรือขาดแฟคเตอร์ 8 (Factor VIII)

ฮีโมฟีเลีย บี (หรือ Christmas disease) มีแฟคเตอร์ 9 (factor IX) ในปริมาณที่ไม่เพียงพอหรือขาดแฟคเตอร์ 9 (Factor IX)

ฮีโมฟีเลีย ซี มีแฟคเตอร์ 11 (factor XI) ต่ำกว่าปริมาณที่ต้องการ มีแฟคเตอร์ 11 (factor XI) ในปริมาณที่ไม่เพียงพอหรือขาดแฟคเตอร์ 11 (factor XI)

อะไรเป็นสาเหตุของโรคฮีโมฟีเลีย

โรคฮีโมฟีเลีย เกิด จากภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เรียกว่าแฟคเตอร์ 8 หรือ แฟคเตอร์ 9 มาแต่กำเนิด ดังนั้นการรักษาผู้ป่วยโรคนี้ต้องให้แฟคเตอร์เข้มข้นทดแทนปัจจัยการแข็งตัว ของเลือดที่ผู้ป่วยขาดไป ซึ่งแฟคเตอร์เข้มข้นที่ใช้ฉีดให้ผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย

โรคฮีโมฟิเลีย เป็นโรคที่สืบทอดทางพันธุกรรม โดยเกิดจากความผิดปกติของ ยีน/จีน (Gene) โดยมารดาจะเป็นพาหะโรค/ผู้แฝงโรค และนำความผิดปกติสู่บุตรชาย แต่ผู้ป่วยประมาณ 30% ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมฟิเลีย คือ มีการผ่าเหล่าของยีน (Mutation) คือเกิดโรคด้วยตัวเองโดยไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

โรคฮีโมฟีเลียมีอาการอย่างไร

อาการของโรคฮีโมฟีเลีย จะ เป็นจ้ำเขียว และมีอาการเลือดออกภายในข้อต่าง ๆ ของร่างกาย เมื่อเริ่มมีอาการผู้ป่วยจะมีอาการปวดตึงขัดบริเวณกล้ามเนื้อและข้อ อาการจะรุนแรงมากขึ้น มีข้อติด กล้ามเนื้อลีบ หรือเกิดภาวะข้อพิการได้ หากไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้องและเหมาะสม

รักษาโรคฮีโมฟีเลียได้อย่างไร

เมื่อมีเลือดออกผิดปกติ หลักการสำคัญในการรักษา คือ ต้องให้เลือดหยุด โดยวิธีห้ามเลือด และให้การแข็งตัวของเลือดทดแทนให้เพียงพอ โดยวิธีดังต่อไปนี้

รักษาโรคฮีโมฟีเลียโดยใช้ผ้าก๊อซหรือผ้าสะอาดที่แห้งกดบริเวณแผลที่เลือดออก หากเลือดออกในข้อหรือกล้ามเนื้อ ให้ประคบด้วยความเย็น เช่น ผ้าห่อน้ำแข็ง เพื่อช่วยให้เลือดหยุดจากการหดตัวของหลอดเลือดเมื่อได้รับความเย็น
รักษาโรคฮีโมฟีเลียโดยใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทดแทน โดยต้องให้มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดขึ้นไปอยู่ในระดับที่ทำให้เลือดหยุด ซึ่งขึ้นอยู่กับอวัยวะหรือบาดแผลที่มีเลือดออก
รักษาโรคฮีโมฟีเลียตามอาการและการประคับประคอง เช่น ให้ยาแก้ปวดเมื่อมีอาการปวด หรือหากมีเลือดออกบริเวณเยื่อบุอวัยวะภายใน ต้องให้ยาต้านการละลายลิ่มเลือด (Antifi brinolysis) เพื่อให้มีก้อนเลือดไปช่วยอุดบริเวณที่มีเลือดไหลซึมออกมา หากมีเลือดออกที่เหงือกหรือฟัน ควรรีบปรึกษาทันตแพทย์ทันที

ดังนั้นผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียควร ใส่ใจและสังเกตอาการตนเองอย่างสม่ำเสมอ หากพบว่าเมื่อฉีดแฟคเตอร์เข้มข้นเข้าไปแล้ว แต่เลือดยังไม่หยุดไหลเหมือน ควรรีบปรึกษาแพทย์เพื่อตรวจเช็คหาภาวะการเกิดสารต้านแฟคเตอร์และได้รับการ รักกษาที่ถูกต้อง

การเกิดสารต้านแฟคเตอร์นั้น ขึ้นอยู่กับเชื้อชาติ ประวัติครอบครัว ยีนที่ผิดปกติของผู้ป่วยแต่ละราย และปริมาณแฟคเตอร์ที่ผู้ป่วยได้รับ ผู้ป่วยจึงควรระมัดระวังตนเองไม่ให้ได้รับความกระทบกระเทือนรุนแรง ถึงขั้นต้องให้แฟคเตอร์ในปริมาณมากและเป็นเวลานานติดต่อกัน เช่น การผ่าตัด

อย่างไรก็ดี โดยปกติแพทย์จะตรวจร่างกาย และเจาะเลือดผู้ป่วยเพื่อติดตามภาวะการเกิดสารต้านแฟคเตอร์ทุก ๆ 6 เดือน หรือ 1 ปี เพื่อให้การรักษาและกำจัดตัวต้านแฟคเตอร์ตั้งแต่เริ่มต้น